Ostra niewydolność wątroby

ALF - Acute Liver Failure
AH - Alcoholic Hepatitis

• Śmiertelność - w zależności od punktacji MELD
• LTx (transplantacja) - jedyna skuteczna forma leczenia przyczynowego

Czynniki etiologiczne ONW

  • Choroby metaboliczne:
  • Choroba Wilsona
    • Ostre stłuszczeniowe zapalenie wątroby ciężarnych i HELLP
  • Leki:
    paracetamol, indometacyna, fenylbutazon, sole złota, halotan, izofluran, inhibitory MAO, TLPD, fenytoina, kwas walproinowy, izoniazyd, ryfampicyna, kwas p-aminomasłowy, tetracykliny, kotrimoksazol, ketokonazol, labetalol, metyldopa, disulfiram, androgeny
  • Toksyny
    amanityny, czterochlorek węgla, fluorowane pochodne węglowodorów (zatrucia zawodowe, tzw. wąchanie kleju), związki fosforoorganiczne: herbicydy, insektycydy, alkohole, mieszanki ziołowe pochodzenia azjatyckiego, ekstazy, kokaina
  • Środki odurzające
  • Choroby naczyniowe
  • Zespół Budda-Chiariego
  • Inne
  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
    • Choroby nowotworowe (np. chłoniak)
    • Ostre niedokrwienie wątroby
    • Zespół Reye’a

Przebieg:

  • postać nadostra (encefalopatia w ciągu 1 tyg, rokuje lepiej niż postać podostra)
  • postać ostra (encefalopatia w ciągu 1 miesiąca)
  • postać podosta (encefalopatia w ciągu 6-12 tygodni)

Badania pomocnicze (wg wywiadu i stanu chorego):

  • morfologia krwi,
  • PT (INR),
  • sód, potas, chlorki, wapń, magnez, fosfor, glukoza
  • kreatynina, mocznik, bilirubina (wolnej i związanej), albumina, mleczany, amoniak;
  • aktywność ALT, AST, ALP, GGT, LDH, amylazy, lipazy;
  • grupa krwi,
  • gazometria krwi tętniczej,
  • stężenie paracetamolu w surowicy,
  • przesiewowy panel toksykologiczny (krew, mocz);
  • badania wirusologiczne (anty-HAV IgM, HBsAg, anty-HBc IgM, anty-HCV, anty-HDV IgM, ew. anty-HEV);
  • badania immunologiczne (ANA, SMA, stężenie immunoglobulin);
  • test ciążowy u kobiety w wieku prokreacyjnym.
  • USG i/lub TK jamy brzusznej (ocena wątroby)
  • Biopsja wątroby (ch. WIlsona, ostre stłuszczenie ciężarnych, autoimmunologia, NLP)

Leczenie:

  • żywienie enteralne jeśli można
  • N-acetylocysteina (ACC) przez 5 dni (100mg/kgmc/d)
  • poszukiwanie zakażenia i profilaktyka zakażeń (w tym antybiotykoterapia profilaktyczna)
  • IPP
  • unikaj gorączki, hipoglikemii, przewodnienia; utrzymuj stężenie sodu w surowicy 140–145 mmol/l.
  • FFP i KKP tylko w razie krwawienia,
  • terapia nerkozastępcza w razie zespołu wątrobowo-nerkowego, AKI, sepsy
  • leczenie encefalopatii wątrobowej (niżej)

AH (alcoholic hepatitis)

  • włącz steroidy w ciężkim alkoholowym zapaleniu (MDF >32 lub wskaźnik MELD >20): po wykluczeniu zakażenia (RTG klatki piersiowej, posiew krwi, moczu i płynu puchlinowego [w razie wodobrzusza]) stosuj metyloprednizolon i.v. 32 mg/d
  • wykonaj ocenę Lille score w 7 dobie leczenia steroidami (steriod responder/non-responder)

Brak odpowiedzi na steroidy (AH steroid non-responder) potwierdzone punktacją Lille w 7 dobie leczenia steroidemi.

  • odstawić steroidy (ryzyko infekcji i AKI)
  • Żywienie enteralne
  • ACC
  • prewencja encefalopatii

Encefalopatia wątrobowa:

Przyczyna: prawdopodobnie w wyniku działania endogennych neurotoksyn (amoniak, merkaptany, krótko i średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe, fenole), obecności fałszywych neuroprzekaźników lub nadmiernej aktywacji układu GABA-ergicznego.

Postępowanie w encefalopatii wątrobowej

  • dieta bogatobiałkowa (niskocukrowa)
  • laktuloza do uzyskania 2-3 luźnych stolców dziennie
  • rifaksymina 400mg x 3 doustnie (1 - 2 tyg.)
  • asparaginian ornityny do 30g/d i.v.
  • SPAD jeśli wysoki amoniak (warunek: terapia pomostowa musi mieć osiągalny cel)
← Powrót do spisu treści