ALF - Acute Liver Failure
AH - Alcoholic Hepatitis
• Śmiertelność - w zależności od punktacji MELD
• LTx (transplantacja) - jedyna skuteczna forma leczenia przyczynowego
Czynniki etiologiczne ONW
- Choroby metaboliczne:
- Choroba Wilsona
- Ostre stłuszczeniowe zapalenie wątroby ciężarnych i HELLP
- Leki:
paracetamol, indometacyna, fenylbutazon, sole złota, halotan, izofluran, inhibitory MAO, TLPD, fenytoina, kwas walproinowy, izoniazyd, ryfampicyna, kwas p-aminomasłowy, tetracykliny, kotrimoksazol, ketokonazol, labetalol, metyldopa, disulfiram, androgeny - Toksyny
amanityny, czterochlorek węgla, fluorowane pochodne węglowodorów (zatrucia zawodowe, tzw. wąchanie kleju), związki fosforoorganiczne: herbicydy, insektycydy, alkohole, mieszanki ziołowe pochodzenia azjatyckiego, ekstazy, kokaina - Środki odurzające
- Choroby naczyniowe
- Zespół Budda-Chiariego
- Inne
- Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
- Choroby nowotworowe (np. chłoniak)
- Ostre niedokrwienie wątroby
- Zespół Reye’a
Przebieg:
- postać nadostra (encefalopatia w ciągu 1 tyg, rokuje lepiej niż postać podostra)
- postać ostra (encefalopatia w ciągu 1 miesiąca)
- postać podosta (encefalopatia w ciągu 6-12 tygodni)
Badania pomocnicze (wg wywiadu i stanu chorego):
- morfologia krwi,
- PT (INR),
- sód, potas, chlorki, wapń, magnez, fosfor, glukoza
- kreatynina, mocznik, bilirubina (wolnej i związanej), albumina, mleczany, amoniak;
- aktywność ALT, AST, ALP, GGT, LDH, amylazy, lipazy;
- grupa krwi,
- gazometria krwi tętniczej,
- stężenie paracetamolu w surowicy,
- przesiewowy panel toksykologiczny (krew, mocz);
- badania wirusologiczne (anty-HAV IgM, HBsAg, anty-HBc IgM, anty-HCV, anty-HDV IgM, ew. anty-HEV);
- badania immunologiczne (ANA, SMA, stężenie immunoglobulin);
- test ciążowy u kobiety w wieku prokreacyjnym.
- USG i/lub TK jamy brzusznej (ocena wątroby)
- Biopsja wątroby (ch. WIlsona, ostre stłuszczenie ciężarnych, autoimmunologia, NLP)
Leczenie:
- żywienie enteralne jeśli można
- N-acetylocysteina (ACC) przez 5 dni (100mg/kgmc/d)
- poszukiwanie zakażenia i profilaktyka zakażeń (w tym antybiotykoterapia profilaktyczna)
- IPP
- unikaj gorączki, hipoglikemii, przewodnienia; utrzymuj stężenie sodu w surowicy 140–145 mmol/l.
- FFP i KKP tylko w razie krwawienia,
- terapia nerkozastępcza w razie zespołu wątrobowo-nerkowego, AKI, sepsy
- leczenie encefalopatii wątrobowej (niżej)
AH (alcoholic hepatitis)
- włącz steroidy w ciężkim alkoholowym zapaleniu (MDF >32 lub wskaźnik MELD >20): po wykluczeniu zakażenia (RTG klatki piersiowej, posiew krwi, moczu i płynu puchlinowego [w razie wodobrzusza]) stosuj metyloprednizolon i.v. 32 mg/d
- wykonaj ocenę Lille score w 7 dobie leczenia steroidami (steriod responder/non-responder)
Brak odpowiedzi na steroidy (AH steroid non-responder) potwierdzone punktacją Lille w 7 dobie leczenia steroidemi.
- odstawić steroidy (ryzyko infekcji i AKI)
- Żywienie enteralne
- ACC
- prewencja encefalopatii
Encefalopatia wątrobowa:
Przyczyna: prawdopodobnie w wyniku działania endogennych neurotoksyn (amoniak, merkaptany, krótko i średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe, fenole), obecności fałszywych neuroprzekaźników lub nadmiernej aktywacji układu GABA-ergicznego.
Postępowanie w encefalopatii wątrobowej
- dieta bogatobiałkowa (niskocukrowa)
- laktuloza do uzyskania 2-3 luźnych stolców dziennie
- rifaksymina 400mg x 3 doustnie (1 - 2 tyg.)
- asparaginian ornityny do 30g/d i.v.
- SPAD jeśli wysoki amoniak (warunek: terapia pomostowa musi mieć osiągalny cel)